李女士,40歲,已婚,自2年前起出現以下癥狀,常在受冷或情緒激動后,雙手手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫,發作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部,伴有局部發涼,麻木,針刺感和感覺減退,持續數分鐘后逐漸轉為潮紅,皮膚轉暖,最后皮膚顏色恢復正常,隨著病情的延續,癥狀的嚴重性和持續時間均有增加,后發展至常年持續手腳發冷,患者非常緊張擔心,自己究竟是怎么了?
醫生經過詳細詢問病史及檢查,診斷為雷諾氏病。
什么是雷諾氏???首先我們要了解雷諾現象。雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激后,肢端細動脈痙攣,使手指(足趾)皮膚突然出現蒼白,相繼出現皮膚變紫、變紅,伴局部發冷、感覺異常和疼痛等短暫的臨床現象。常反復發作。約半數繼發于其他已明確診斷的疾病者,稱為雷諾現象。而其中約半數患者系病因不明的原發者,稱為雷諾氏?。?/span>Raynauddisease)。
本病征的病因至今尚未完全明確,一般認為可能與中樞神經功能紊亂、交感神經功能亢進有關或與性腺功能有關;也有人認為是血液循環中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高的結果;
近年有人認為本病征是某些全身性疾病的局部表現,高寒冷、情緒激動或精神緊張是主要誘因。其他因素有感染、疲勞和月經來潮等??偠灾?,有關因素為:
1.中樞神經功能紊亂引起交感神經緊張度增高;
2.肢體小動脈對交感神經反應過敏;
3.血中兒茶酚胺類物質過多;
4.遺傳因素;
5.內分泌因素。
本病可見于任何年齡,但以20~40歲多見,女性多于男性,起病一般緩慢。開始偶爾在冬季出現輕度、短時間的發作。隨著病情的延續,癥狀的嚴重性和持續時間均有增加。
雷諾現象典型發作可分3期:
1.缺血期:指早期表現,一般好發于指、足趾遠端皮膚,出現發作性蒼白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多對稱性自指端開始向手掌發展,但很少超過手腕,主要是由于四肢末端細小動脈痙攣,皮膚血管內血流量減少而突然發生;
2.缺氧期:受累部位繼續缺血,毛細血管擴張淤血,皮膚發紺而呈紫色,皮溫低,疼痛,此時自覺癥狀一般較輕;
3.充血期:一般在保暖以后,也可自動發生。此時血管痙攣解除,動脈充血,皮膚潮紅,皮溫回升,可有刺痛,腫脹及輕度搏動性疼痛。當血液灌流正常后,皮膚顏色和自覺癥狀均恢復正常。一般發作過程持續10多分鐘,約1/3病例持續1小時以上,有時必須將患肢浸于溫水中方可緩解。以上發作往往從某一手指開始,逐漸在其余手指出現類似癥狀。
多數病例只有手指發病,手指和足趾同時累及也不少見,足趾單獨發作者偶見。雷諾現象的頻繁典型發作可引起末節指趾皮膚指甲營養障礙,嚴重者指端出現潰瘍、壞疽或手指變短。耳廓、面頰、頦及鼻尖的雷諾現象較少見。
非典型發作可僅出現蒼白、發紺,無明顯充血期;有些患者出現蒼白后轉潮紅,或蒼白、青紫、潮紅并存。有的患者可能呈非對稱性受累,或只是手指的某些部分累及。
發作間期可以沒有癥狀,體格檢查可能完全正常。有的患者可主訴長期手腳發冷,體格檢查可見手指發涼和蒼白。發作期除膚色改變外,脈搏搏動正常,間或發現手、足發涼多汗。多次反復發作者受累部位可發生營養障礙,表現為皮膚干燥、指端皮下組織萎縮,指腹逐漸消失。指端近指甲處出現急性潰瘍或慢性角化性凹陷,指甲生長緩慢、開裂、變形,有的因慢性缺血而出現手背組織纖維化。
而治療應視病情而定。
雷諾病輕者只需注意保暖嚴防凍傷,避免皮膚受損,避免精神緊張和過度勞累即可控制?;颊弑仨毻V刮鼰?,因尼古丁為血管收縮劑,能引起皮膚血管收縮。雷諾現象由某種原因如震動引起者,應停止使用該工具。
反復發作或癥狀比較嚴重,但尚無指尖萎縮者,可加用鈣拮抗劑。反復發作,伴指尖萎縮,但無開放性潰瘍發生者,除用鈣拮抗劑外,可加用影響交感神經活性的藥物。反復發作且缺血嚴重、皮膚呈青色、指(趾)端開放性潰瘍或壞死者,可靜脈滴注血管擴張藥前列腺素(PGE1和PGE2)3~5天。
雷諾氏病屬于心身疾病,病人的心理調節不可忽視,避免精神緊張及情緒激動才能達到事半功倍的治療效果。